ANCA vasculitis and membranoproliferative glomerulonephritis associated with Sjögren's syndrome: Case report and literature review

ANCA-associated vasculitis may occur concomitantly with primary Sjögren's syndrome (SS) or arise during its evolution. We present the case of a patient who underwent dry symptoms, a positive Schirmer test and an SS-compatible autoimmunity profile and, simultaneously, deterioration of renal function, anaemia, and dyspnoea, requiring renal biopsy and fibro-bronchoscopy. Complementary studies documented acute necrotizing glomerulonephritis with extracapillary proliferation, and membranoproliferative pattern with immune complex deposition. Bronchoalveolar lavage was compatible with alveolar haemorrhage. Kidney lung syndrome secondary to ANCA vasculitis was diagnosed and treatment with steroid and intravenous cyclophosphamide with clinical and paraclinical improvement was instituted. Mixed renal involvement found in this case is uncommon in patients with SS, and treatment changes significantly, hence the importance of differential diagnosis and reporting in the literature.

La vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos-ANCA puede presentarse concomitantemente con síndrome de Sjögren primario o surgir durante su evolución. Se presenta el caso de una paciente que cursó con síntomas secos, test de Schirmer positivo, perfil de autoinmunidad compatible con síndrome de Sjögren y, de forma simultánea, deterioro de la función renal, anemia y disnea, por lo que requirió biopsia renal y fibrobroncoscopia. Los estudios complementarios documentaron glomerulonefritis aguda necrosante con proliferación extracapilar y patrón membranoproliferativo con depósito de complejos inmunes. El lavado broncoalveolar fue compatible con hemorragia alveolar. Se hizo diagnóstico de síndrome de pulmón-rinón secundario a vasculitis ANCA y se instauró tratamiento con esteroide y ciclofosfamida intravenosa, con mejoría clínica y paraclínica. El compromiso renal mixto encontrado en este caso es infrecuente en pacientes con SS, y el tratamiento cambia ostensiblemente, de ahí la importancia del diagnóstico diferencial y el reporte en la literatura.

Glomerulopatía membranosa con glomerulonefritis necrosante. Una asociación infrecuente / Membranous glomerulopathy with necrotizing glomerulonephritis. An infrequent association

Resumen Antecedentes: la asociación entre glomerulopatía membranosa y glomerulonefritis necrosante crescéntica es infrecuente: 0.4%, confiriendo un escenario de peor pronóstico. Se requieren estudios que precisen el esquema de tratamiento óptimo, sin embargo, el rápido inicio de terapia inmunosupresora impacta en la preservación de la función renal. Objetivo: exponer un caso en el cual se presenta esta asociación y tiene adecuada respuesta con el tratamiento realizado. Métodos: en este artículo se presenta un caso de una mujer con síndrome nefrótico a quien se le documenta glomerulopatía membranosa con proliferación extracapilar confirmada con biopsia renal, sin evidencia de autoinmunidad, neoplasia ni proceso infeccioso. Tras el diagnóstico se inició manejo con metilprednisolona y ciclofosfamida con adecuada evolución, sin deterioro de la función renal y con mejoría de proteinuria. Conclusión: la presencia de proliferación extracapilar da peor pronóstico en los pacientes con glomerulopatía membranosa, el inicio oportuno del tratamiento es fundamental. (Acta Med Colomb 2019; 44: 39-42).

Abstract Background: the association between membranous glomerulopathy and crescentic necrotizing glomerulonephritis is infrequent: 0.4%, conferring a worst prognosis scenario. Studies that require the optimal treatment scheme are required; however, it has been described that the rapid onset of immunosuppressive therapy impacts on the preservation of renal function. Objective: to present a case in which this association is presented and has an adequate response to the performed treatment. Methods: in this article, a case of a woman with nephrotic syndrome with a documented membranous glomerulopathy with extracapillary proliferation confirmed by renal biopsy, without evidence of autoimmunity, neoplasia or infectious process is presented. After the diagnosis, treatment with methylprednisolone and cyclophosphamide was started with adequate evolution, without deterioration of renal function and with improvement of proteinuria. Conclusion: the presence of extracapillary proliferation gives worse prognosis in patients with membranous glomerulopathy. The timely initiation of treatment is essential. (Acta Med Colomb 2019; 44: 39-42).